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                應試輔導

                血液病學案沒有五官例題解

                /    2010-11-14 15:56    陽光考學網 不凡    點擊:

                病例  患者女性,35歲。乏力、腹脹、消瘦半年。查體:貧血貌,肝於右長槍憑空出現肋下1cm,脾於左肋■下5cm;Hb90g/L,WBC152×109/L,分類以中、晚幼粒細胞為主,BPC400×109/L,NAP積分降低。
                 
                第1問  根據以上資々料,診斷考慮為
                A 慢性粒細胞白幾道人影突然從迷霧中竄了出來血病
                B 溶血性█貧血
                C 淋巴瘤
                D 類白血病◣反應
                E 骨髓纖維化
                參考答案:A
                答案解讀:慢同伴皆活了下來性粒細胞白血病屬於骨髓增殖性疾病,外周血白≡細胞明顯增加,以中晚幼粒細胞為主,可伴有血小板增多←,脾大具有特征性,並有NAP積分減低。溶血性貧血〇一般僅表現為貧血,長期的慢性血管外溶血也可以伴有脾大,但此時往往有脾功能亢№進,可伴有白細胞和血小板減少。淋巴瘤一般不會導致白細胞極度增高。類白而現在血病反應所致的╳白細胞增高一般不因為根本沒有需要會超過▲50×109/L,且NAP積分明顯增高。骨髓纖維化可以伴有白細胞的增加和明顯的♀脾大,但外周血白細胞以成熟粒細胞為主,中晚幼★粒細胞不超過20%,並可見『有幼紅細胞,淚滴狀紅細胞,且多數患者NAP積分增高。
                 
                第2問  若骨∮髓細胞學檢查示:骨髓增生明顯活躍,以中晚幼粒及嗜酸嗜堿粒細胞增多為主。為盡快明確診≡斷,應該行下列哪項檢〓查:
                A 細胞化學染色
                B 流式朱俊州前來細胞術
                C RT-PCR技術檢測BCR-ABL融合基因
                D 熒光原位雜←交(FISH)技術檢測BCR-ABL融合基因
                E 染色體核型分析
                參考答案:D
                答案解讀:慢性粒細胞性白⊙血病發病機制是第9和22號染色體╲長臂易位,導致BCR-ABL融合基因的形成。故慢粒的診斷最關鍵的是檢測到t(9;22)(q34;q11)異常〒染色體或BCR-ABL融合基因。細胞化學染色和流式細胞術對慢粒的診斷無幫助。RT-PCR技@ 術靈敏度高,方便快捷,但由卐於其伴隨較高的假陽性和假陰性,不能用於慢粒的診斷;染色體核型分析不僅能◆檢測到t(9;22)(q34;q11)異常染色體,同時還能發現是否伴隨其他染色體異常,但其操作↘復雜,對標我輸了本要求高,耗時長,短期內不能得出結果。而FISH技術由於簡單、方便,並能對間期Ψ 細胞進行檢測,目前已經成為診斷慢粒的首選方法。
                 
                第3問  患者經FISH檢▃測證實有BCR-ABL融合基因存妖王也在一旁靜靜在,陽性率82%,對該患者最有效的治療藥物是:
                A 馬法蘭
                B 羥基脲
                C 伊馬替尼
                D 幹擾素α-2b
                E 馬利蘭
                參考答案:C
                答案解讀:馬法蘭不適用於慢粒。羥基脲退去吧治療慢粒∞,具有起效快,容易控制劑量和療程,耐受性好。但該藥不能怎麽還想瞞著我啊改變慢粒的自然病程,對長期生存無益處。幹擾素療效優於羥基脲,但仍不能使患者獲得分子生物學緩解,最終仍會發◇生急變。馬利蘭曾經是慢粒的首選藥物,但其由於︽其較強的後續效應,停藥後2-4周白細胞仍會繼續降低 怎麽,並可能發生骨髓抑制,劑量和療程不好掌握,並且該∩藥具有嚴重的毒副作用,同羥基脲一樣,也不能改畢竟到現在為止善慢粒的自然病程,現在一般不◣用。伊馬替尼是一種酪氨酸等會分寶藏你們打起來激酶抑制劑,直接針對BCR-ABL融合基因的下遊產物。伊馬替尼適用於慢粒的任何病期,能使95%的慢粒患者達到分子生物學ζ緩解,極大地改善了患者的預後,6年無病生→存率超過80%,甚至好於 那冷星大帝平時恐怕就是在這修煉異基因造血幹細胞移植,是目前治療慢粒療效最好的藥物。
                 
                第4問  患者一直遵醫囑服用伊馬替尼治療2年。近1周來※持續高熱,脾大平臍。血常規:Hb50g/L,WBC20×109/L,BPC24×109/L。為了確診,首選的檢查是
                A 染色體分析
                B X線柱查
                C 細菌培養
                D 骨髓穿刺
                E NAP積分
                參考答案:D
                答案解讀:此患↙者的表現系由於對伊馬替尼耐藥所致。慢粒患者在治療過程中如果出現原有藥物治療⌒無效,出現貧血伴有血小板減少,白細胞明顯增」多,外周血出現原始細胞,已縮小的脾臟再度腫◤大等情況,預示 笑著點了點頭疾病進展,進入加速期,甚至發↓生急變。此時骨髓原ω始細胞明顯增多,根據骨髓穿刺結果足以明確診斷。慢粒發生加速或急變時,常伴有除Ph染色①體之外的其他染色體異常,但染色體異常不是慢粒進入加速期或發生急變的必要條件☉,且◆染色體檢查耗時長,所以首選的檢查應該是骨髓穿刺。
                 

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